Cranioestenosi: deformació del crani del nadó

plagiocefàlia
Comparteix amb els teus éssers estimats preocupats
0
(0)

Un fenomen molt rar, craniosinostosi designa una deformació cranial que afecta aproximadament un part de cada 2500. Generalment s'observa des del naixement del nadó o en els primers mesos posteriors al part. A més de les conseqüències estètiques, aquesta malaltia també té greus conseqüències sobre la salut i el creixement del nen. Per tant, és important tenir-ne cura sense demora.

Que es el craniosinostosi ? Quines són les seves causes? Quines complicacions poden sorgir? Com tractar aquesta malaltia? Farem balanç en aquest article.

Definició i presentació clínica

Cranioestenosi és una deformitat cranial que afecta els nounats. Afecta el crani, la cara i de vegades altres òrgans (cervell, ulls, nas i orelles).

craniosinostosi anatomia del crani

En néixer, algunes zones del crani del nadó són toves. S'anomenen fontanelles. És en aquestes fontanelles on s'uneixen els ossos del crani, però encara no es fusionen. Es mantenen units per cartílags anomenats sutures. Es troben a nivell de l'os frontal, entre el front i la resta del crani, entre els ossos parietals i a la part posterior del crani. La presència d'aquestes sutures facilita el pas del cap del nadó en el moment del part i el desenvolupament del cervell després.

La craniosinostosi es manifesta de manera diferent segons la zona de sutura en qüestió.

En la majoria dels casos, hi ha ossificació de les sutures sagitals, entre els dos ossos parietals. Així és el que anomenem escapocefàlia. Això comporta un augment de la longitud del crani, perquè no pot créixer en amplada. Per tant, el nadó pot tenir un front abombat o un cop a la part posterior del crani. Allà escapocefàlia és més freqüent que altres tipus de craniosinostosi (en el 50% dels casos). Afecta més els nois que les noies.

escapocefàlia
font

Quan el craniosinostosi es refereix a la sutura coronal, és a dir, a l'articulació transversal entre l'os frontal i els ossos parietals, parlem de plagiocefàlia. Es caracteritza per una forma asimètrica del crani del nadó. Dóna al cap una forma "plana".

Per saber-ho tot sobre la plagiocefàlia, vegeu l'article següent.

La cranioestenosi també pot afectar de vegades la sutura metòpica, la situada a nivell del front. En aquest cas, estem parlant trigonocefàlia. El resultat es manifesta pel desenvolupament d'una mena de cresta òssia, un front triangular i ulls tancats.

En general, el diagnòstic de craniosinostosi és clínica. Es pot col·locar durant els primers dies de vida del nadó mitjançant la inspecció i la palpació del crani. Així que el metge sospita de craniosinostosi en presència d'una protuberància lineal a la unió de dos ossos del crani. D'altra banda, en alguns casos, el diagnòstic és tardà. Més rarament, aquesta malformació es detecta una mica d'hora durant l'embaràs, durant tomografia.

Per tal de confirmar la craniosinostosi i desenvolupar una estratègia per al tractament de la malaltia, sovint és útil recórrer a exploracions radiològiques. Independentment de si la malformació és no sindròmica o sindròmica, una TAC en espiral amb reconstrucció 3D (tridimensional) permet visualitzar clarament les característiques de la craniosinostosi. L'escàner és un examen de referència per a aquest tipus de malaltia.

Què pot causar craniosinostosi?

Hi ha dos tipus de craniosinostosi que són craniosinostosi sindròmica et craniosinostosi no sindròmica.

 

La craniosinostosi sindròmica és causada per anomalies genètiques com les síndromes de Crouzon, Apert o Pfeiffer. Aquest tipus de craniosinostosi es produeix rarament (20% dels casos).

La craniosinostosi no sindròmica, quant a això, no està relacionat amb cap malaltia. Es diu que està "aïllat". Normalment es relaciona amb el tancament precoç dels ossos del crani del nadó durant l'embaràs o poc després del part. Les raons reals d'aquest fenomen, però, romanen sense identificar fins ara.

La craniosinostosi no sindròmica és la forma més freqüentment observada.

Possibles complicacions de la craniosinostosi

La craniostenosi no s'ha de prendre mai a la lleugera. Si la malaltia es retarda en el tractament, pot ser molt perillós per al nadó. Més enllà del malestar estètic, la principal complicació de la craniosinostosi és l 'hipertensió intracranial (HTIC). Es produeix un augment de la pressió intracranial. De fet, quan el crani es tanca quan es desenvolupa el cervell, és bastant normal que es comprimeixi. La pressió del líquid cefaloraquidi al crani és més important.

La hipertensió intracranial pot provocar mals de cap, vòmits, deteriorament cognitiu, problemes oculars i marejos en el nadó.

Le risc d'hipertensió intracranial augmenta amb l'edat del nen i el nombre de sutures implicades. Molt sovint, apareix entre els 3 i els 8 anys (en el 10% dels nens no operatius).ered).

Quin tractament per curar la craniosinostosi?

Ja que és el tancar una sutura cranial massa aviat que dóna lloc a la deformació del crani, la solució lògica consisteix en la reobertura d'aquesta sutura patològica. Això ho fa a cirurgia. També és el només el tractament existent per a la craniosinostosi.

Cada forma de craniosinostosi utilitza diferents tècniques. Tanmateix, l'objectiu segueix sent el mateix: remodelar el crani del nadó per tal de recrear una millor morfologia i permetre el desenvolupament correcte del cervell subjacent.

L'operació consisteix a tallar, extreure i després substituir determinats ossos cranials. Per mantenir el conjunt unit, els metges utilitzen cables o plaques de plàstic subjectades per petits reblons. Per als pacients menors d'un any, es poden utilitzar materials absorbibles.

Són actes molt delicats i tot s'ha de fer amb precisió.

Aquest procediment es realitza sota anestèsia general per un equip mèdic format per cirurgians cranio-maxil·lofacials i neurocirurgians pediàtrics. Això sí, s'ha de fer prèviament una consulta de la revisió mèdica del nadó. Es pot fer un escàner per confirmar el tancament de la sutura incriminada, per assegurar l'absència d'una altra sutura soldada i d'una anomalia intracranial. També permet prendre mesures per poder corregir la malformació.

Per reduir el risc de complicacions, l'ideal és realitzar l'operació entre 3 i 9 mesos després del naixement del nadó. També és necessari que el nadó pesi almenys 6 quilos per poder ser operat. És a partir d'aquest pes que un nen té la massa sanguínia suficient per permetre'l sotmetre a una operació amb total seguretat.

La durada de l'hospitalització sovint dura entre 7 i 10 dies. Després de la intervenció, el seguiment ha de ser regular: cada any després cada 2 anys, fins al final del creixement del nen. És un seguiment medicoquirúrgic, psicològic i escolar.

Molt impressionant, aquesta operació no provoca seqüeles en el nen. Pot haver-hi una cicatriu que va d'orella a orella, però aviat s'amagarà als seus cabells. També resulta que un nen operat de craniosinostosi és prou apte per realitzar qualsevol activitat esportiva, sense contraindicacions.

Per concloure, craniosinostosi és una malaltia rara que pot afectar molt el creixement del nadó. La cirurgia cranial és la millor, si no l'única opció per tractar-la. Tanmateix, per obtenir millors resultats morfològics, el diagnòstic i la gestió s'han de fer el més aviat possible.

referències

https://www.chu-lyon.fr/craniostenose?fbclid=IwAR32MIQy9ZCgAmhbdqmFPoYkq1QEcBETHUYjGsZ3JHoRuZLHi84gfVkljsY
https://amp.topsante.com/medecine/maladies-genetiques/autres-maladies-rares/craniostenose-operer-pour-proteger-le-cerveau-de-bebe-61439?fbclid=IwAR057ovos5kVLgpat8Ya9lWttSKOcunrTeHFa3geiUhm7fld7_iQRhvgPno

T'ha estat útil aquest article?

Indica la teva apreciació de l'article

Valoració dels lectors 0 / 5. Nombre de vots 0

Si t'has beneficiat d'aquest article

Si us plau, compartiu-ho amb els vostres éssers estimats

Gràcies pel vostre retorn

Com podem millorar l'article?

Tornar al principi