Hidrocefàlia: anormalitat neurològica greu (què fer?)

hidrocefàlia

Le terme hidrocefàlia designa a situació deexcés líquid cefaloraquidi (LCS) a les cavitats ventriculars cerebrals. Es tracta d'un trastorn de múltiples formes tant clínica com etiològicament (causa), que pot avançar al coma si no es realitza urgentment tractament neuroquirúrgic. Descobriu en aquest article què fer durant la hidrocefàlia.

Definició de hidrocefàlia

L 'hidrocefàlia (del grec antic hýdôr que significa "aigua" i kéfalé: "cap") és a anomalia neurològica greu que designa a augment du volum de líquid cefaloraquidi ou cefaloraquidi (CRL). Aquest líquid circula pel cervell i juga un paper clau en la protecció de l'esfera neurològica. En particular, elimina els residus i absorbeix cops que poden danyar les estructures cerebrals.

La dilatació pot ser deguda a una hipersecreció de líquid cefaloraquidi (LCR), una manca de reabsorció o una obstrucció mecànica de les vies circulatòries.

Cada dia, el cervell produeix mig litre de líquid cefaloraquidi que es distribueix en bosses de líquid situades al centre del cervell (els 4 ventricles) i al voltant del cervell. En condicions normals, hi ha un delicat equilibri entre la producció, la circulació i la velocitat d'absorció del líquid cefaloraquidi als ventricles cerebrals.

La hidrocefàlia es desenvolupa quan el líquid cefaloraquidi no pot fluir correctament a través del sistema ventricular, o quan l'absorció al torrent sanguini no és igual a la quantitat de líquid cefaloraquidi produït.

L'acumulació excessiva de líquid cefaloraquidi pot provocar dilatació dels ventricles cerebrals. En ser la caixa cranial inextensible (almenys en l'adult), segueix a augment de la pressió intracranial que interfereix significativament amb el bon funcionament del cervell. Les conseqüències de la hidrocefàlia són nombroses i poden afectar l'organisme a diferents nivells.

Els diferents tipus d'hidrocefàlia

Hidrocefàlia aguda : caracteritzat per la dificultat en el flux del líquid cefaloraquidi. Pot ser brutal i sovint lligat a a hemorràgia subaracnoidea o un tumor que comprimeix els ventricles. Aleshores, el líquid s'acumula als ventricles i exerceix una pressió des de l'interior sobre el cervell.

Hidrocefàlia crònica : correspon a un problema de reabsorció del líquid cefaloraquidi. Aquesta disfunció en l'evacuació del LCR condueix a l'estancament del cervell.

hidrocefàlia a pressió normal (sense augment de la pressió intracranial): es tracta d'una forma crònica lligada a l'obstrucció parcial de les vies de circulació del líquid cefaloraquidi.

Aquesta patologia pot ocórrer a totes les edats de la vida, des del nounat fins a l'edat avançada (en el cas de la hidrocefàlia a pressió normal). La hidrocefàlia és una malaltia bastant rara. Afectaria 1 de cada 1000 nens en néixer. Afecta entre el 0,5 i l'1% de les persones de més de 60 anys.

Causes de l'acumulació de líquid cerebral- espinal al crani

En principi, hi ha un equilibri entre la producció, el pas i la reabsorció del líquid cefaloraquidi a les cavitats del cervell. Si el líquid cefaloraquidi no es reabsorbeix bé, el volum dels ventricles augmenta, i això és el que provoca la hidrocefàlia.

Els causes de la hidrocefàlia sont múltiples : poden ser congènita ou adquirit. Això vol dir que poden estar presents des del naixement o ser conseqüència de determinats paràmetres externs.

La hidrocefàlia congènita es descobreix amb més freqüència al final de l'embaràs o durant el període al voltant del part. Normalment es deuen a malformacions congènites (a espina bífida, per exemple), o després d'una hemorràgia cerebral intraventricular afavorida per la prematuritat.

Altres causes d'hidrocefàlia en nens poden tenir diverses explicacions:

  • tumors cerebrals i quists;
  • malformacions del sistema nerviós central (malformació de Dandy-Walker);
  • traumatisme cranial;
  • cirurgia del sistema nerviós central;
  • o meningitis (a causa de l'absorció defectuosa del LCR als espais subaracnoïdals).

En el cas d’un hidrocefàlia a pressió normal (comú en persones de 60 a 70 anys), factors de risc sont encara poc conegut avui dia. La història familiar influeix. Tanmateix, molts altres paràmetres externs també podrien tenir un impacte. Els nadons prematurs tenen un risc més elevat de desenvolupar hidrocefàlia una vegada són grans.

Quins són els símptomes de la hidrocefàlia?

La simptomatologia cobertes d'hidrocefàlia diversos aspectes, segons la causa, l'edat d'inici i sobretot la velocitat d'aparició de la malaltia: aguda, subaguda o crònica.

Hidrocefàlia aguda o subaguda

Aquest mode de revelació dóna lloc a una síndrome dehipertensió intracranial (HTIC). Aquest últim normalment combina: mal de cap, nàusea, vòmits et alteracions visuals. Els mals de cap sovint s'alleugen amb vòmits i s'agreugen amb l'esforç de tos. Les nàusees i els vòmits (anomenats "jet") són inconstants. Les alteracions visuals poden implicar una disminució de l'agudesa visual i un desenfocament visual a causa de l'edema de papil·le. De vegades es troben altres símptomes, com ara marejos o alteracions de la marxa.

L'aparició de trastorns de la consciència (possiblement anar fins al coma) hauria de generar pors d'afectació cerebral.

per cas especial del nadó, les conseqüències neurològiques de l'ICHT poden incloure irritabilitat, De crits penetrants, De vòmitsUneix letargia, un estrabisme (mirada en "posta de sol"), a protuberància de la fontanela o en una fase més avançada, a macrocrani (augment de la mida del crani "circumferència del cap").

Hidrocefàlia crònica

Signes clínics en nens sovint estan relacionats amb la malaltia causant: retard d'adquisició, Pèrdua d'autonomia, retard psicomotor et mals de cap.

A la subjectes grans, el quadre clínic es caracteritza per l'associació de la tríada Hakim i Adams trastorns de la marxa, De trastorns de l'esfínter (fuites urinàries) i a síndrome de demència.

Els trastorns de la marxa i de l'equilibri solen constituir els primers símptomes observats. El seu inici es manifesta principalment per un alentiment de la marxa amb trastorns de l'equilibri. En l'etapa avançada, hi ha una marxa lenta i una marcada tendència a arrossegar els peus.

Com a norma general, elincontinència urinària apareix tard. Es manifesta, inicialment, per micció urgent i incontinència reflexa.

La intensitat dels dèficits cognitius (demència) varia segons l'estadi de la malaltia. Normalment provoca una disminució dels interessos i activitats, alteracions de la concentració i de la memòria a curt termini, retard psicomotor i problemes amb les funcions superiors (fatiga mental, regressió de les capacitats intel·lectuals, desorientació temporal-espacial).

Com es fa el diagnòstic?

Le diagnòstic d'hidrocefàlia es porta més sovint de manera precoç durant els primers mesos de vida del nen davant d'un augmentar massa ràpid du circumferència del cap. En nens més grans, la hidrocefàlia progressiva es manifesta per símptomes d'augment de la pressió intracranial : mal de cap, vòmits, somnolència o disminució de la visió.

No sempre és fàcil diagnosticar la hidrocefàlia. Per a això, generalment es recomana fer un ecografia cranial en nounats o exploració cerebral associada a a IRM (ressonància magnètica) en nens i adults.

Les imatges cerebrals (escaneig o ressonància magnètica) mostren a engrandiment dels ventricles (cavitats intracerebrals en les quals es produeix líquid cefaloraquidi).

Le exploració cerebral és una tècnica d'imatge que consisteix a escanejar les diferents estructures anatòmiques de la caixa cranial (encèfal, nervis auditius i visuals, vasos, meninges, etc.).

El principi és força simple: els raigs X són més o menys absorbits pels teixits en funció de la seva densitat. El suport informàtic permet analitzar aquestes dades i crear imatges de la regió explorada. Les estructures de la caixa cranial es mostren en diferents tonalitats de gris, això permet identificar-les i controlar-ne el volum, la seva morfologia i, eventualment, detectar una anomalia.

L 'MRI (ressonància magnètica) és un examen de radiologia que utilitza un dispositiu que emet ones electromagnètiques. Aquest és un examen que proporciona imatges de l'interior de la caixa cranial. Normalment es prescriu per visualitzar teixits tous, com el cervell.

La RM caracteritza la hidrocefàlia de la mateixa manera que la TC des del punt de vista morfològic. És més sensible que l'escàner, sobretot explorant millor l'evolució de la malaltia (estudi volumètric més precís dels ventricles).

De vegades, el metge pren líquid cefaloraquidi (LCR) a través d'a punció lumbar per veure si els símptomes milloren. Això té valor diagnòstic. No obstant això, està contraindicat en casos d'hidrocefàlia oclusiva.

Com tractar la hidrocefàlia?

La hidrocefàlia aguda és a emergència neuroquirúrgica, és imprescindible que es faci una derivació del líquid cefaloraquidi amb rapidesa, en cas contrari es compromet el pronòstic vital.

Tractament de la causa

Le tractament etiologia hidrocefàlia cal esmentar per tal d'evitar la col·locació de derivacions internes innecessàries. A la pràctica, es tracta principalment de la curació d'una malformació o d'un quist aracnoide, l'extirpació de tumors compressius o obstructius. Aquestes operacions poden ser suficients per tractar la hidrocefàlia (de vegades amb l'ajuda d'un tractament farmacològic amb acetazolamida).

Deviacions de líquid cefaloraquidi (LCR). 

Per hidrocefàlia aguda, el tractament és quirúrgic. El neurocirurgià ofereix a derivació del líquid cefaloraquidi. L'objectiu és drenar l'excés de LCR a un lloc anatòmic que pugui acomodar aquest excés de líquid.

L'operació es realitza sota anestèsia general i requereix hospitalització durant uns dies. Aquesta operació consisteix a introduir un catèter (tub) a nivell d'un ventricle, que primer deixa fluir el LCR cap a l'exterior.

Si el problema persisteix, el bypass es connectarà a una vàlvula de bypass que permet regular el drenatge. Aquesta vàlvula està connectada a un altre tub introduït a la cavitat abdominal.

En cas de'hidrocefàlia a pressió normalUneix punció lumbar elimina el líquid cefaloraquidi. És una puntada a la part posterior, a nivell de l'espai que envolta la medul · la espinal. Això normalment millora els símptomes.

referències

https://neuro-dev.unilim.fr/spip.php?article210

https://www.primomedico.com/fr/cure/hydrocephalie/

https://www.revmed.ch/view/526818/4279832/RMS_idPAS_D_ISBN_pu2010-15s_sa08_art08.pdf

Tornar al principi