Le Síndrome de Gougerot-Sjögren, també anomenat síndrome secaÉs un malaltia crònica original autoimmune. Es caracteritza per la sequedat de la boca, els ulls i també altres mucoses. síndrome de Sjogren toca la gent de totes les edats i tots els orígens ètnics. La malaltia apareix més sovint després dels 45 anys, però també es pot veure en nens i adults joves. Si voleu saber-ho tot sobre aquesta malaltia, quedeu-vos fins al final d'aquest article.
Definició de la síndrome de Sjögren
Le Síndrome de Gougerot-Sjögren és una malaltia autoimmune crònica caracteritzada per infiltració limfoide dels glàndules salivals et lacrimal responsable d'a boca seca et ocular (per producció d'autoanticossos).
Aquest dany a les glàndules exocrines (glàndules que secreten líquids a la pell o les mucoses) està relacionat amb un reacció del sistema immunitari contra determinats components de l'organisme. Els glòbuls blancs (limfòcits) s'infiltren a les glàndules que segreguen aquests líquids. Després els destrueixen.
Els símptomes són causats per a producció insuficient de secrecions d'aquestes glàndules exocrines. També s'anomena "síndrome seca", per la sequedat dels ulls i la boca, que són les glàndules més afectades.
La malaltia també afecta altres parts del cos, inclosa la articulacions, músculs, nervis o glàndules com la tiroide. També hi ha una disminució de la suor, el sèu, però també la infiltració i la inflamació en altres òrgans com els pulmons, els ronyons o fins i tot els petits vasos.
Aquesta síndrome deu el seu nom a l'oftalmòleg suec Henrik Sjögren, que va ser el primer a descriure-la l'any 1933. La síndrome de Gougerot-Sjögren és una malaltia rara que afecta menys d'un de cada 10 adults que els homes. La freqüència màxima de la malaltia és d'uns 000 anys.
La malaltia es pot manifestar a partir de 2 maneres :
Hi ha els formes anomenades "primitives"., que estan aïllats (és a dir, no associats a cap altra malaltia). Al voltant del 93% dels afectats són dones, i els símptomes solen aparèixer cap als 50 anys.
I el formes anomenades “secundàries”., que s'observen en persones amb una altra malaltia del teixit conjuntiu com el lupus eritematós sistèmic, l'esclerodermia o l'artritis reumatoide.
Què causa aquesta malaltia autoimmune ?
La síndrome de Sjögren és una malaltia autoimmune que es produeix quan el sistema immunitari (el sistema de defensa del cos humà) està alterat.
En la síndrome de Sjögren, els glòbuls blancs (limfòcits) del sistema immunitari ataquen les glàndules responsables de la lubricació i altres teixits del cos. Es desencadena a resposta inflamatòria quan no hi ha substància estranya per combatre.
La causa exacta de cette resposta autoimmune anormal en la síndrome de Sjögren és desconegut.
Tot i que encara no se sap què desencadena aquesta reacció del sistema immunitari, els investigadors sospiten que podria ser degut a diversos factors, inclòs el infeccions virals, Les canvis hormonals i estrès. Algunes teories suggereixen que un virus o bacteris poden alterar el sistema immunitari, fent que ataca les glàndules.
Alguns investigadors també evoquen la hipòtesi de factors genètics o hereditaris, perquè de vegades observem en la família de persones amb síndrome de Sjögren, altres afeccions relacionades amb els teixits connectius, com el lupus eritematós sistèmic, l'artritis reumatoide, les miopaties inflamatòries o l'esclerodèrmia.
Quins són els símptomes d'aquesta síndrome?
Els símptomes síndrome de Sjogren varien de persona a persona.
La sequedat de boca i els ulls són el símptoma més freqüent observat en les primeres etapes de la malaltia. Apareixen lentament.
En les persones afectades per aquesta malaltia autoimmune, la disminució de la quantitat de saliva a la boca pot dificultar mastegar i empassar aliments secs. La boca seca també dificulta la parla.
A nivell dels ulls, la sequera pot provocar sensació de cremada o picor. Les parpelles sovint s'uneixen al matí i els ulls són més sensibles a la llum. També podeu sentir com si tingueu sorra als ulls.
La síndrome seca es pot complicar a nivell ocular per blefaritis o queratitis. A nivell oral, es pot complicar amb danys a les genives, cavitats, mobilitat dental, úlceres bucals, sobreinfeccions bucals en particular per micosis (infeccions per fongs).
Les persones amb síndrome de Sjögren també poden tenir glàndules salivals inflades, més sovint al llarg de la vora inferior de la mandíbula. Aquesta inflor pot ser dolorosa o no, i pot ocórrer en un o ambdós costats de la mandíbula.
Manifestacions extraglandulars com ara fatiga, Les dolor (músculs i/o articulacions, especialment les articulacions petites), així com trastorns en altres parts del cos com els vasos sanguinis (taques vermelles a la pell), el sistema nerviós i altres òrgans.
De vegades, el signe o símptoma revelador de la síndrome de Gougerot Sjögren és força diferent, per exemple, la inflamació de les glàndules paròtides. Però és molt més rar.
Una persona no experimenta tots els símptomes de la malaltia. Pot ser que només senti un o dos signes. L'evolució de la malaltia és lenta i diferent per a cada persona.
Com es fa el diagnòstic de la síndrome de sicca? ?
Le diagnòstic est difficile, perquè és possible que la persona no tingui tots els símptomes de la malaltia. Alguns d'ells fins i tot poden estar relacionats amb altres patologies.
Per tant, el metge qüestiona al pacient sobre el seu estat general de salut, sobre els tipus de medicació que pren, sobre la dieta i sobre la quantitat d'aigua o altres líquids que consumeix diàriament.
Per establir el diagnòstic es poden utilitzar determinades proves oculars (com la prova de Shirmer) i/o orals (flux salival). El metge també pot utilitzar anàlisis de sang (per buscar la presència d'anticossos anti-SSa o anti-SSb anormals) i, si cal, una biòpsia de les glàndules salivals.
Els Criteris de classificació CETA (Grup de consens europeu americà) permeten definir l'afecte et actualment serveixen de base per diagnòstic.
Símptomes oculars
- Sensació diària, persistent i molesta d'ulls secs durant més de 3 mesos.
- Sensació freqüent de "sorra als ulls".
- Ús de llàgrimes artificials més de 3 vegades al dia.
Símptomes orals
- Sensació diària de boca seca durant més de 3 mesos a l'edat adulta, inflamació repetida o persistent de les glàndules salivals.
- Consum freqüent de líquids per empassar aliments secs.
Signes clínics oftalmològics
La prova de Shirmer és inferior a 5 mm en 5 min. Es tracta d'una prova que mesura la quantitat de llàgrimes secretades en 5 minuts després de la irritació per una tira de paper de filtre col·locada sota cada parpella inferior.
Investigació d'autoanticossos
Les anàlisis de sang poden detectar anticossos anormals, inclosos anticossos anti-SSa o anti-SSb, que es troben en persones amb síndrome de Sjögren.
Histologia
La histopatologia s'avalua mitjançant biòpsia de les glàndules salivals de la mucosa oral. La biòpsia de glàndules salivals sol reservar-se per a pacients en els quals no es pot fer el diagnòstic mitjançant proves d'autoanticossos o quan hi ha un òrgan important.
El diagnòstic d'afectació histopatològica es confirma si les glàndules salivals labials presenten múltiples focus de limfòcits i cèl·lules plasmàtiques associats a atròfia del teixit acinar.
Danys a les glàndules salivals
- Gammagrafia de la saliva.
- Gammagrafia paròtida.
- Flux salival sense estimulació <1,5 ml/15 min.
Criteris d'exclusió
Òbviament, cal eliminar els diagnòstics diferencials: síndrome seca d'un altre origen i en particular medicament, limfoma preexistent, sida, sarcoïdosi, hepatitis C, altra connectivitat...
Le diagnòstic de la síndrome de Sjogren es basa en tota la informació recollida pels metges, en particular els símptomes, els resultats de l'exploració física i els resultats de totes les anàlisis.
Tractament de la síndrome de Sjögren: què fer ?
No hi ha cap tractament curatiu de la síndrome de Sjögren, però símptomes llauna ser tractat et alleujat. Els objectius del tractament són disminuir les molèsties i reduir els efectes nocius de la sequedat.
Le tractament de la síndrome de Gougerot Sjögren utilitza diversos mètodes terapèutics.
Un estil de vida saludable
Per alleujar els símptomes de la síndrome seca, cal evitar el fum, sequedat ambiental, vent, lectura prolongada i medicaments que causen sequedat. En altres paraules, s'han d'evitar tots els factors que poden promoure la síndrome.
D'altra banda, ho és recomanable, depenent dels símptomes,aplicar substituts de la saliva i estripar. També es recomana una cura bucal acurada (per prevenir infeccions). Hi ha pastes de dents i gels orals disponibles per a persones amb boca seca. Aquests productes també poden tenir una acció antibacteriana per reduir la gravetat de la càries dental durant llargs períodes.
Un medicament per lluitar contra els inconvenients
Per al dolor, es pot utilitzar analgèsics senzills o els téfàrmacs antiinflamatoris no esteroides, evitant els que ressequen les mucoses (incloent-hi la morfina i els antidepressius).
Tractaments bàsics
Le metotrexat i leflunomida s'utilitzen principalment en cas de poliartritis.
Le ciclofosfamida, és especialment per superar una complicació aguda (alteració neurològica, multineuritis, glomerulonefritis, vasculitis).
Les alternatives poden ser a immunosupressor associat amb immunoglobulines intravenoses.
Els corticoides Es recomanen en cas de complicacions viscerals (la majoria de vegades en combinació amb immunosupressors).
Bioteràpies i anticossos monoclonals
Els cèl·lules anti-B (principalment anti-CD-20) mostren resultats prometedors, especialment en les darreres (< 10 anys) i les formes greus amb afectació extraglandular.
referències
Em dic Arotoky i estic estudiant medicina humana. Editor web des de fa més de 5 anys, actualment em concentro en el tema de la salut i el benestar. Tinc la ferma convicció que amb els meus valuosos articles, puc ajudar moltes persones a alleujar els seus mals i sentir-se millor. El meu objectiu és compartir els meus coneixements sobre salut amb el públic en general mitjançant l'escriptura web.