Siringomielia: descripció i gestió (Què cal fer?)

siringomielia

Article revisat i aprovat per Dr. Ibtissama Boukas, metge especialista en medicina de família 

La siringomielia és una patologia relacionada amb formació d'una cavitat a l'interior de la medul·la espinal. Sovint evoluciona lentament i sovint s'oculten els seus símptomes.

En aquest article veurem tot el que cal saber sobre la siringomielia: característiques, símptomes, causes, pronòstic per a la recuperació i tractament.

Què és la siringomielia?

Per ajudar-vos a entendre-ho millor malaltia de la medul·la espinal, aquí teniu un petit recordatori sobre aquest component del sistema nerviós.

Formant part de sistema nerviós central, medul · la espinal és l'extensió del cervell. S'estén des de la medul·la oblongada fins a la part baixa de l'esquena. Pren la forma d'un cordó llarg d'aproximadament 50 cm que s'allotja dins de les vèrtebres de la columna vertebral.

La medul·la espinal té dues funcions:

  • transmissió de missatges nerviosos des del cervell a diferents parts del cos a través dels nervis motors;
  • transmissió de missatges nerviosos des de diferents parts del cos al cervell mitjançant els nervis sensorials.

La siringomielia és una malaltia caracteritzada per la formació d'un o més cavitats dins de la medul·la espinal. Dins d'aquestes cavitats hi ha líquid cefaloraquidi. S'anomenen "siringes".

Amb el temps, les cavitats poden expandir-se gradualment fins al nivell del bulb del tronc cerebral. Això pot danyar les funcions de la medul·la espinal i causar trastorns neurològics, dolor crònic intens, discapacitat motriu, fins i tot pèrdua d'autonomia.

Quins són els símptomes de la siringomielia?

La siringomielia pot créixer en silenci durant diversos anys. Els primers signes només poden aparèixer entre els 20 i els 40 anys.

Gairebé la meitat de les persones amb aquesta condició no presenten símptomes o només alguns signes de discapacitats lleus.

A més, fins i tot quan els símptomes es manifesten, poden variar d'una persona a una altra. Depenen de la causa de la malaltia i de les característiques de la siringe: mida, forma, localització i progressió.

Els símptomes típics de la siringomielia són:

  • insensibilitat o hipersensibilitat a la calor, el fred i el dolor;
  • incontinència urinària i anal;
  • trastorns de les funcions sexuals, com ara la disfunció erèctil;
  • sensació d'adormiment, debilitat muscular, disminució dels reflexos, especialment a les extremitats superiors;
  • dolor crònic;
  • trastorns de l'equilibri o moviments bruscos.

S'hi poden afegir altres símptomes com marejos, mals de cap, problemes de parla, deglució o, de vegades, paràlisi facial. Aquests es produeixen especialment quan la siringomielia afecta la base del cervell.

Tingueu en compte que encara que hi hagi una pèrdua de sensibilitat tèrmica, es manté la sensibilitat profunda. És a dir, els afectats encara poden sentir el tacte. Les fibres que porten el tacte fi a la medul·la espinal no creuen la línia mitjana fins que han arribat a la medul·la. No és el cas de les vies sensorials encarregades de transportar les sensibilitats tèrmiques i doloroses.

Què causa la siringomielia?

Els homes són els més afectats per aquesta malaltia. Es produeix més sovint al voltant dels XNUMX anys.

Segons els seus orígens, hi ha dos tipus de siringomielia: siringomielia primària i siringomielia secundària.

La siringomielia primària sol ser de causa desconeguda (idiopàtic). Tingueu en compte també que no és ni una malaltia hereditària ni una malaltia genètica.

La siringomielia secundària, mentrestant, indica a dany a la medul·la espinal o circulació anormal del líquid cefaloraquidi dins del canal espinal. Això pot seguir a Malformació d'Arnold-Chiari, una malformació congènita del cerebel que afavoreix el flux de líquid cefaloraquidi a la medul·la espinal.

A més, altres causes de la siringomielia també es poden citar: aracnoiditis, meningitis, tumor, traumatisme o hemorràgia.

Com diagnosticar la siringomielia?

Tirar pantalla per a la siringomielia, tens diversos tipus d'exàmens:

  • radiografia,
  • punció lumbar,
  • tomografia computada (escàner),
  • IRM

Tanmateix, la ressonància magnètica és la més probable que proporcioni més precisió en el context de la siringomielia. Alguns símptomes de la siringomielia es pot confondre amb les d'altres malalties com l'esclerosi múltiple, l'escoliosi o altres malalties neurològiques. D'aquí la importància d'un diagnòstic de la medul·la espinal realitzat mitjançant una ressonància magnètica. Això permet visualitzar les siringes i determinar la causa si es tracta de siringomielia secundària.

Siringomielia: què passa amb el pronòstic i l'esperança de vida?

En general, el siringomielia idiopàtica és benigne. Més de la meitat de les persones amb la malaltia no tenen dèficit.

Sobre la siringomielia secundària, al voltant del 50% de les persones afectades per la malformació d'Arnlod-Chiari no tenen cap discapacitat neurològic important.

La majoria dels afectats sobreviuen sense massa seqüeles i l'esperança de vida segueix sent comparable a la de la població general.

Tanmateix, el pronòstic es fa dolent quan l'única solució disponible per als pacients és el bypass de la siringe. A més d'un alt risc de recurrències, això pot provocar dèficits neurològics importants.

Com tractar la siringomielia?

Le tractament amb siringomielia es basa en un seguiment a llarg termini. En cas de deteriorament neurològic important, pot ser necessària la cirurgia. El tipus d'intervenció es determinarà segons el tipus i la causa de la malaltia. Totes les operacions han de ser realitzades per un neurocirurgià experimentat.

En sentit estricte, la siringomielia no té cap tractament mèdic específic. Els tractaments estan més dirigits a alleujar els símptomes i millorar la qualitat de vida del pacient. És per això que és fonamental conèixer la causa de la siringomielia secundària per tal de fer una correcció adequada.

Pel que fa als casos de siringomielia primària, no requereixen cap tractament ja que a més de ser benignes, els seus símptomes gairebé mai apareixen.

A més de la cirurgia, també es poden prescriure medicaments per alleujar problemes greus de dolor en alguns pacients. Correspon al metge decidir cas per cas quins medicaments són adequats i quins no provoquen efectes secundaris no desitjats. També pots optar per altres teràpies no convencionals com la fisioteràpia, la sofrologia, l'acupuntura, etc.

Entre altres coses, si es tracta d'un tumor medul·lar és a dir l'origen de la siringomielia, la intervenció del metge és eliminar-lo. La radioteràpia pot estar indicada a més de desfer-se completament de la siringe.

La maneig de la siringomielia per tant pot ser multidisciplinar. Al mateix temps, pots ser seguit per un neurocirurgià, un uròleg, un metge rehabilitador, un psicòleg... Això és sobretot necessari per conviure millor amb la malaltia i estar cada cop menys afectat pels símptomes.

Conclusió

Recordeu que el siringomielia és una patologia extremadament rara que es desenvolupa molt lentament. Es deu a a formació de cavitats a la medul·la espinal. Si en algunes persones pot romandre benigne, en d'altres pot provocar dolor intens i trastorns motors i sensorials. Per a una cura completa i per limitar les seqüeles, s'aconsella consultar al metge tan bon punt apareguin els símptomes. Es podria derivar a diversos especialistes per tal de beneficiar-se d'un seguiment adequat.

Tornar al principi